Prix de WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable

Substance active de WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable :   Poudre (Composition pour 1 ml de solution reconstituée) >  facteur Willebrand de coagulation humain  100 UI ;   Solvant (Composition ) >  Pas de substance active.   ;

Conditionnement de WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable : 1 flacon(s) en verre de 20 g de poudre - 1 flacon(s) en verre de 20 ml de solvant avec dispositif(s) de transfert

WILFACTIN est un médicament qui appartient à la classe des antihémorragiques.
La substance active est le facteur Willebrand humain, une protéine naturellement présente dans l’organisme. Le rôle de cette protéine est d’assurer une coagulation du sang normale et d’empêcher les saignements trop longs.
WILFACTIN est utilisé pour compenser le manque de facteur Willebrand chez les patients atteints de la maladie de Willebrand :
• afin de prévenir et traiter les saignements (hémorragies),
• en cas d'opération chirurgicale.
La maladie de Willebrand est une maladie héréditaire caractérisée par un manque en une protéine appelée facteur Willebrand. Ce manque entraîne des problèmes de coagulation.
WILFACTIN est utilisé lorsque le traitement seul par la desmopressine, un autre médicament, est inefficace ou contre-indiqué.
WILFACTIN ne doit pas être utilisé dans le traitement de l’hémophilie A.
La prise en charge et la surveillance du traitement de la maladie de Willebrand devront être effectuées par un spécialiste des maladies de la coagulation du sang.

Service médical rendu :
Liste des avis de SMR rendus par la commission de la transparence pour WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable :
- Important

Avis du 01/10/2014


Le service médical rendu par WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable est important dans les indications de l’AMM.

Dénomination du médicament
WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable
Facteur Willebrand humain
Encadré
Veuillez lire attentivement cette notice avant d’utiliser ce médicament car elle contient des informations importantes pour vous.
· Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
· Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien.
· Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
· Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.
Que contient cette notice ?
1. Qu'est-ce que WilFACTIN dans quel cas est-il utilisé ?
2. Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser WilFACTIN ?
3. Comment utiliser WilFACTIN ?
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5. Comment conserver WilFACTIN ?
6. Contenu de l’emballage et autres informations

1. QU’EST-CE QUE WILFACTIN ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?
WILFACTIN est un médicament qui appartient à la classe des antihémorragiques.
La substance active est le facteur Willebrand humain, une protéine naturellement présente dans l’organisme. Le rôle de cette protéine est d’assurer une coagulation du sang normale et d’empêcher les saignements trop longs.
WILFACTIN est utilisé pour compenser le manque de facteur Willebrand chez les patients atteints de la maladie de Willebrand :
• afin de prévenir et traiter les saignements (hémorragies),
• en cas d'opération chirurgicale.
La maladie de Willebrand est une maladie héréditaire caractérisée par un manque en une protéine appelée facteur Willebrand. Ce manque entraîne des problèmes de coagulation.
WILFACTIN est utilisé lorsque le traitement seul par la desmopressine, un autre médicament, est inefficace ou contre-indiqué.
WILFACTIN ne doit pas être utilisé dans le traitement de l’hémophilie A.
La prise en charge et la surveillance du traitement de la maladie de Willebrand devront être effectuées par un spécialiste des maladies de la coagulation du sang.
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D’UTILISER WILFACTIN ?
N'utilisez jamais WILFACTIN :
· si vous êtes allergique (hypersensible) à la substance active (facteur Willebrand humain) ou à l'un des composants contenus dans WILFACTIN (se référer à la rubrique 6 « Informations supplémentaires », pour la liste des autres composants).
Avertissements et précautions :
· Si vous avez des saignements aigus, votre médecin peut décider de vous donner, en plus de WILFACTIN, du facteur VIII (une autre protéine de la coagulation du sang) en phase initiale du traitement.
Réactions allergiques
Si vous présentez des réactions allergiques suite à l’injection de WILFACTIN, la présence d’un inhibiteur devra être recherchée.
En raison du risque d'allergie (se référer à la rubrique 4 « Quels sont les effets indésirables éventuels ? »), les perfusions de WILFACTIN, doivent être effectuées sous la surveillance d'un professionnel de santé afin de permettre si nécessaire un traitement immédiat.
Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d’une réaction allergique :
· démangeaison (prurit),
· éruptions cutanées sur tout le corps (urticaire généralisée),
· oppression thoracique,
· respiration sifflante (dyspnée),
· chute de la pression sanguine (hypotension artérielle),
· gonflement de la gorge ou du visage.
Si l’un de ces signes survient, le traitement par WILFACTIN doit être interrompu immédiatement et un traitement de l’allergie mis en place tout de suite.
Risque thrombotique
· Si vous avez des risques de formation de caillots dans le sang (complications thrombo-emboliques), votre médecin vous demandera de faire régulièrement des analyses de sang pour détecter les premiers signes de formation de caillots dans votre sang. De plus, une prévention de ces complications sera mise en place.
Efficacité limitée
· Faites attention si le taux de facteur Willebrand dans le sang (appelé VWF:RCo ou dosage de l’activité co-facteur de la ristocétine du facteur Willebrand) n’est pas suffisant ou si vos saignements ne sont pas contrôlés par le traitement. Dans cette situation, votre système immunitaire peut avoir réagi contre le facteur Willebrand en produisant des inhibiteurs (anticorps vis-à-vis du facteur Willebrand), en particulier si vous êtes atteint d’une maladie de Willebrand de type 3. Votre médecin doit surveiller régulièrement l’apparition de ces inhibiteurs par des tests sanguins. L’apparition de ces inhibiteurs peut entraîner une diminution de l’efficacité du traitement.
Sécurité vis-à-vis des infections
WILFACTIN est fabriqué à partir de plasma humain (c’est la partie liquide du sang).
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients.
Celles-ci comprennent :
· une sélection rigoureuse par entretien médical des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteurs d’infections,
· le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus et d’agents infectieux.
Le procédé de fabrication du médicament comprend également des étapes capables d'éliminer ou d'inactiver les virus.
Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s'applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.
Les mesures prises pour WILFACTIN sont considérées comme efficaces pour les virus enveloppés comme le virus de l'immunodéficience humaine (VIH ou virus du SIDA), le virus de l'hépatite B et le virus de l'hépatite C.
Ces mesures peuvent être d’efficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tels que le virus de l’hépatite A et le parvovirus B19. L’infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez la femme enceinte (infection du fœtus) et chez les personnes atteintes de certains types d’anémies ou d’un déficit immunitaire.
Vaccinations
Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.
Enregistrement du numéro de lot
Il est fortement recommandé, lors de chaque administration, d'enregistrer le nom et le numéro du lot du médicament afin d'assurer la traçabilité de chaque lot utilisé.
Autres médicaments et WILFACTIN
Si vous prenez ou avez pris récemment un médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Cependant, aucune interaction avec d’autres médicaments n'est connue à ce jour.
Grossesse et allaitement
L’utilisation de WILFACTIN n’a pas été étudiée chez la femme enceinte ou qui allaite. L'utilisation de WILFACTIN a été étudiée uniquement chez l’animal mais ces études ne sont pas suffisantes pour garantir la sécurité de ce médicament au cours de la grossesse et de l'allaitement.
Par conséquent, si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecin doit évaluer l’intérêt de vous administrer WILFACTIN. Il mesurera le bénéfice du traitement par rapport aux risques encourus.
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Aucun effet sur l'aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines n’a été observé.
Informations importantes concernant certains composants de WILFACTIN
Un flacon de 5 ml (500 UI) de WILFACTIN contient 0,15 mmol (3,4 mg) de sodium.
Un flacon de 10 ml (1000 UI) de WILFACTIN contient 0,3 mmol (6,9 mg) de sodium.
Un flacon de 20 ml (2000 UI) de WILFACTIN contient 0,6 mmol (13,8 mg) de sodium.
Vous devez en tenir compte si vous suivez un régime sans sel ou pauvre en sel.
3. COMMENT UTILISER WILFACTIN ?
Le traitement doit être initié et administré sous la surveillance d'un médecin spécialisé dans les troubles de l’hémostase afin de vérifier le bon déroulement du traitement et de prendre les mesures nécessaires si une allergie survient.
Dosage
Votre médecin vous indiquera la dose de WILFACTIN à utiliser.
La dose à utiliser et la fréquence d’utilisation dépendent de :
· votre poids,
· l'importance de vos saignements,
· l'état de votre organisme,
· le résultat de vos analyses de sang,
· et dans certains cas, de l'opération que vous allez subir (exemples : intervention chirurgicale, extraction dentaire…).
La dose à utiliser est exprimée en nombre d’unité (UI). La dose varie de 40 à 80 UI/kg. Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera des tests sanguins pour contrôler :
· le taux de facteur VIII (FVIII:C),
· le taux de facteur Willebrand (VWF:RCo),
· la présence d’un inhibiteur,
· les premiers signes de formation de caillots si vous avez un risque de développer ces complications.
Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapter la dose et la fréquence de vos injections.
Dans certains cas, l’utilisation de préparation de facteur VIII (une autre protéine de la coagulation) en plus de WILFACTIN est nécessaire pour traiter ou prévenir plus rapidement les saignements (lors de situations d’urgences ou de saignements aigus).
Mode et voie d'administration
Avant l’injection, ce médicament est préparé par un professionnel de santé. Ce médicament est ensuite injecté dans les veines par perfusion.
La préparation et la méthode d’administration de WILFACTIN sont expliquées à la fin de cette notice dans la partie réservée aux professionnels de santé.
Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?
Comme tous les médicaments, WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable est susceptible d’avoir des effets indésirables, bien que tout le monde n’y soit pas sujet.
Les réactions suivantes n’ont pas été fréquemment observées et peuvent, dans certains cas, évoluer vers une réaction allergique (anaphylactique) sévère voire un état de choc : gonflement de la gorge et du visage (œdème de Quincke), brûlures ou picotements au point d’injection, frissons, rougeurs, éruption cutanée sur tout le corps (urticaire généralisée), maux de tête (céphalées), démangeaison (prurit), baisse de la pression sanguine (hypotension artérielle), somnolence, nausées, agitation, accélération du rythme du cœur (tachycardie), oppression thoracique, fourmillements, vomissements ou respiration sifflante (dyspnée).
Référez-vous également à la section 2 « Quelles sont les informations à connaitre avant d’utiliser WILFACTIN ? » pour connaître la conduite à tenir dans cette situation.
De rares cas d'augmentation de la température du corps (hyperthermie) ont également été observés.
L'apparition d'un inhibiteur du facteur Willebrand est très rare, en particulier chez les patients atteints du type 3 de la maladie de Willebrand (se référer à la section 2 « Quelles sont les informations à connaitre avant d’utiliser WILFACTIN ? »).
Il y a un risque de complications thrombo-emboliques (se référer à la section 2 « Quelles sont les informations à connaitre avant d’utiliser WILFACTIN ? »).
Si vous ressentez un des effets mentionnés comme graves ou si vous présentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou à votre infirmier/ère Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet: www.ansm.sante.fr
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?
Tenir hors de la vue et de la portée des enfants.
Ne pas utiliser WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable après la date de péremption mentionnée sur l'étiquette du flacon et la boîte. La date d’expiration fait référence au dernier jour du mois.
A conserver à une température ne dépassant pas 25°C. Ne pas congeler. A conserver dans l'emballage extérieur, à l'abri de la lumière
Il est recommandé d’utiliser le produit immédiatement après reconstitution.
N'utilisez pas WILFACTIN si vous constatez une solution trouble ou contenant un dépôt.
Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu’il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l’environnement.
6. CONTENU DE L’EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Ce que contient WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable
· La substance active est :
o le facteur Willebrand humain* (100 UI/ml) exprimé en UI du cofacteur de la ristocétine (VWF:RCo).
* Produit à partir de plasma de donneurs humains.
Après reconstitution de WILFACTIN 500 UI avec 5 ml d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 500 UI de facteur Willebrand humain.
Après reconstitution de WILFACTIN 1000 UI avec 10 ml d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 1000 UI de facteur Willebrand humain.
Après reconstitution de WILFACTIN 2000 UI avec 20 ml d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 2000 UI de facteur Willebrand humain.
Avant l'ajout d'albumine, l'activité spécifique est égale ou supérieure à 50 UI VWF:RCo/mg de protéines.
Le taux résiduel de facteur VIII de coagulation humain contenu dans WILFACTIN est habituellement inférieur ou égal à 10 UI de facteur VIII pour 100 UI d’activité facteur Willebrand.
· Les autres composants sont :
o pour la poudre : l'albumine humaine, le chlorhydrate d'arginine, la glycine, le citrate de sodium et le chlorure de calcium,
o pour le solvant : l'eau pour préparations injectables.
Qu’est-ce que WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable et contenu de l’emballage extérieur
WILFACTIN se présente sous la forme d'une poudre et d'un solvant pour solution injectable contenus dans des flacons de verre et d’un système de transfert.
Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABŒUF
91940 LES ULIS
FRANCE
Exploitant de l’autorisation de mise sur le marché
LFB-BIOMEDICAMENTS
3, AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABŒUF
91940 LES ULIS
FRANCE
Fabricant
LFB-BIOMEDICAMENTS
3 AVENUE DES TROPIQUES
ZA DE COURTABOEUF
91940 LES ULIS
ou
LFB-BIOMEDICAMENTS
59 RUE TREVISE
BP 2006
59011 LILLE CEDEX
Noms du médicament dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen
Ce médicament est autorisé dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen sous les noms suivants : Conformément à la réglementation en vigueur.
[À compléter ultérieurement par le titulaire]
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est :
[à compléter ultérieurement par le titulaire]
Autres
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de l’ANSM (France).
Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé :
Posologie
Généralement, l’administration d’une UI/kg de facteur Willebrand augmente le taux plasmatique de VWF:RCo d'environ 0,02 UI/ml (2 %).
Des taux de VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %) doivent être atteints.
L'hémostase est généralement assurée lorsque le facteur VIII coagulant (FVIII:C) atteint un taux de 0,4 UI/ml (40 %). L'injection de facteur Willebrand seul induit une remontée progressive du taux de FVIII:C qui n'atteint son maximum que dans un délai de 6 à 12 heures. Elle ne peut pas corriger immédiatement le taux de FVIII:C. Par conséquent, si le taux initial en FVIII:C du patient se situe au-dessous du seuil critique, dans toutes les situations où une correction rapide de l'hémostase est nécessaire, tels que le traitement d'une hémorragie, un traumatisme sévère ou une intervention chirurgicale en urgence, il est nécessaire de co-administrer un facteur VIII associé au facteur Willebrand, afin de parvenir à un taux de FVIII:C suffisant pour assurer l'hémostase.
Cependant, si une élévation immédiate du taux de FVIII:C n’est pas nécessaire, notamment en cas d’intervention chirurgicale programmée, ou si le taux de base de FVIII:C est suffisant pour assurer l’hémostase, le médecin peut décider de ne pas recourir à la co-administration de facteur VIII lors de la première injection de facteur Willebrand.
· Première injection
La première dose est de 40 à 80 UI/kg de WilFACTIN pour le traitement des hémorragies ou d’un traumatisme, associée à la quantité nécessaire de facteur VIII, calculée selon le taux plasmatique de base de FVIII:C du patient, afin d’atteindre le taux approprié de FVIII:C, immédiatement avant l'intervention ou le plus tôt possible après la survenue de l'épisode hémorragique ou du traumatisme sévère. En cas de chirurgie, la première injection doit être administrée 1 h avant l'intervention.
Une dose initiale de 80 UI/kg de WILFACTIN peut être indiquée, en particulier chez les patients atteints du type 3 de la maladie de Willebrand, pour lesquels des doses supérieures peuvent être nécessaires, afin de maintenir des taux suffisants.
En cas d'intervention programmée, un délai de 12 à 24 heures est recommandé entre la première injection de WILFACTIN et l'acte chirurgical qui sera précédé d'une seconde injection pré-opératoire de WilFACTIN 1 heure avant l’intervention. Dans ce cas, il n'est pas nécessaire de co-administrer du facteur VIII, dans la mesure où le FVIII:C a atteint un taux critique de 0,4 UI/ml (40 %) avant l'intervention. Toutefois, ce taux doit être vérifié pour chaque patient.


· Injections suivantes
Le traitement sera poursuivi, si nécessaire, par WILFACTIN seul à la dose de 40 à 80 UI/kg par jour, en une ou deux injections quotidiennes, pendant un à plusieurs jours.
La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées au type de chirurgie, à l'état clinique et biologique du patient (VWF:RCo et FVIII:C) et au type et à la gravité de l'accident hémorragique.
· Traitement ambulatoire
Le traitement à domicile peut être initié sur décision du praticien notamment en cas de saignements mineurs à modérés.
· Prophylaxie
WILFACTIN peut être administré en prophylaxie à long terme à une posologie adaptée à chaque individu. Des posologies allant de 40 à 60 UI/kg de WILFACTIN, administrées 2 ou 3 fois par semaine, permettent de diminuer le nombre d'épisodes hémorragiques.
La caractérisation de la réponse au traitement par Wilfactin des enfants de moins de 6 ans et des patients naïfs au facteur Willebrand n’a pas été documentée dans les études cliniques.
Mode et voie d'administration
Administration intraveineuse.


Reconstitution
Respecter les règles d'asepsie habituelles.
























· Si nécessaire, amener les deux flacons (poudre et solvant) à une température ne dépassant pas 25°C.


· Retirer la capsule protectrice du flacon de solvant (eau pour préparations injectables) et du flacon de poudre.

· Désinfecter la surface de chaque bouchon.





· Retirer l’opercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositif de son emballage, enclencher l’extrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon du flacon de solvant.



· Retirer puis jeter l’emballage. Prendre soin de ne pas toucher la partie maintenant exposée du dispositif.







· Retourner l’ensemble flacon de solvant-dispositif et l’enclencher sur le flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir l’ensemble et agiter doucement, d’un mouvement circulaire, pour dissoudre totalement le produit.



· En maintenant la partie produit reconstituée d’une main et la partie solvant de l’autre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.





La poudre est généralement dissoute instantanément et doit être complètement dissoute en moins de 10 minutes. La solution obtenue est limpide ou légèrement opalescente, incolore ou légèrement jaune. Le produit reconstitué doit être inspecté visuellement pour vérifier la présence éventuelle de particules ou d’une décoloration avant administration.
Ne pas utiliser de solution trouble ou contenant un dépôt. Ne pas mélanger à d’autres médicaments, à l’exception de FACTANE (facteur VIII de coagulation humain).
Ne pas diluer le produit reconstitué.

Administration








· Tenir le flacon du produit reconstitué verticalement en vissant une seringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer lentement le produit dans la seringue.

· Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement (piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacer par une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne.

· Expulser l’air de la seringue et piquer la veine après désinfection.

· Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de 4 ml/minute.





Conservation après reconstitution
Pour des raisons de stérilité, il est recommandé d’utiliser le produit immédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimique a été démontrée pendant 24 heures à +25°C.